ÇOCUKLUK ÇAĞI KALP HASTALIKLARI
Genel Bilgiler
Genellikle anne karnında veya doğum sonrası tanı alan doğumsal kalp hastalıkları ailelerde son derece endişe yaratan bir durumdur. Ancak teknolojinin gelişmesi ile doğumsal kalp hastalıklarının büyük çoğunluğu gerek anjio kateter yardımıyla gerekse de açık veya kapalı cerrahi yöntemleri ile tamamen ortadan kaldırılabilmektedir. Bu çocukların hemen tamamı erişkin yaşlarda tamamen normal üretken birer birey olarak yaşamlarına devam etmektedir.
Çocukluk çağında görülen kalp hastalıklarını 3 alt gurupta inceleyebiliriz: 1- Doğumsal Kalp Hastalıkları, 2- Romatizmal Kalp Hastalıkları, 3- Ritim ve İleti Bozuklukları
1- Doğumsal Kalp Hastalıkları
Embryo (hayatın ilk başlangıç formu) aşamasından başlayarak hamilelik sırasında anne karnında bebeğin organ gelişimi sırasında ama genetik ama da dış etkenlerin yapmış olduğu hasarlara bağlı kalpte doğumdan itibaren var olan kalpteki şekil ve fonksiyon bozukluklarının tamamıdır. Kalp ve damarların gelişimi sırasında duraklama, kalp boşluklarının gelişim problemleri, kalp boşluklarını ayıran duvarlarda oluşan delikler, kalp kapakçıklarının yapısının bozulması yada kaçak veya daralması gibi son derece geniş bir sorunun içine almaktadır.
Doğumsal kalp hastalıkları açısından risk faktörleri; ı- Gebeliğin ilk 8 haftası içerisinde Röntgen ışınlarına veya radyasyona maruz kalma, ıı- yine aynı dönemde kızamıkçık gibi viral enfeksiyonlar, ııı- doktor kontrolü altında olmadan ilaç kullanımı, ıv- diabetes mellitus özellikle insülin kullanan anne bebekleri, v- ebeveynlerde ileri yaş, vı- ailesel genetik geçişli hastalıklar, vıı- beslenme bozuklukları
Doğumsal kalp hastalıklarında bulgular; ı- genellikle semptom vermezler ve rutin kontroller sırasında kalbin steteskop (dinleme aleti) ile dinlenmesi sırasında kalpte duyulan sesler nedeni ile yapılan incelemelerle yakalanırlar, ıı- morarma, ııı- çabuk yorulma, ıv- emerken memeyi çabuk bırakma, v- gelişme geriliği, vı- sık nefes alma, vıı- sık tekrarlayan üst solunum yolları enfeksiyonu, vııı- bayılma.
Doğumsal kalp hastalıklarının morarma (siyanotik) ile seyreden kalp hastalıkları ve asiyanotik=morarmanın olmadığı kalp hastalıkları olarak 2 ana başlıkta incelemekteyiz. Bu hastalıkların oluş şekilleri ve tedavi özellikleri farklılıklar göstermektedir. Asyanotik kalp hastalıklarında kalpteki delikler arasındaki kan akımı genellikle soldan sağa doğru olup, akciğere giden kan akımının ileri derecede artması ile seyreden hastalıklardır ve bu gurupta genellikle yaşan beklentisi ve kalitesi çok daha iyidir. Siyanotik kalp hastalıkları genellikle daha komplike ve kan akış yönü sağan sola doğru olup bu nedenle O2’i az olan kan dolaşıma geçtiği için hb içinde co2’li kan yükseldiğinden siyanoz dediğimiz ufak eforle ve emzirme yada ağlama iile ortaya çıkan ve belli bir süre sonra da devam hal alan durumdur. Asiyanotik hsata gurubunda; ASD (kalbin üst odacıkları arasında delik), VSD (kalbin alt odacıkları arasında delik, PDA (ana atardamar ile ak atardamarı arasında doğum sonrası kapanması gereken damarın kapanmaması), Kalp kapakçıklarında yetmezlik gibi hastalıklar mevcuttur. Siyanotik kalp hastalıkları ; TOF (Fallot Tetralojisi), Tirküspit kapak yada pulmoner kapak atrezisi, Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi, Hipoplastik sol kalp sendromu.
Genellikle tanı artık anne karnında 14-23. Haftalar arasında konulmakta olup anne karnında geçici çözümler için girişimler yapılabildiği gibi, doğum sırasında erken bebeklik oyun çağı gibi tüm çocukluk çağlarında tedavi yapılabilmektedir. Tedavi süresine ulaşana kadar çocuğu enfeksiyonlardan koruma ve gelişimini hızlandırmak için takviyeler şarttır.
Konjenital (Doğumsal) Kalp Hastalıkları
Doğumsal kalp hastalıkları, gebeliğin ilk 8 haftası içinde ortaya çıkar. En sık görülen doğumsal anomalidir. Ailede bu tür bir hastalık görülmesi olasılığı arttırmaktadır. İnsulin kullanan şeker hastası kadınların gebeliklerinde daha sık görülür. Gebeliğin ilk 8 ayında ilaç kullanılması, röntgen ışınları, kızamıkçık gibi enfeksiyonlar anomali ihtimalini arttırır. Kalbin dinamik ve anatomik yapısını değiştirebilen çok büyük bozukluklar veya belirti vermeyen ufak anomaliler olabilir. Morarma, sık nefes alma, çabuk yorulma, nefes alma zorluğu, gelişme geriliği, sık solunum yolu infeksiyonu, bayılma sık görülen belirtilerdir. Doğumsal Kalp Hastalıkları, asiyanotik(morluk olmadan) ve siyanotik (morluk ile) olmak üzere ikiye ayrılır.
Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarında şant varsa (ASD, VSD, PDA, EYD) ağırlıklı olarak soldan sağa doğrudur ve pulmoner akım, sistemik akımdan daha fazladır. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklarında ise şant genellikle, sağdan sola doğrudur ve akciğere giden kan azalır. En çok rastlanan siyanotik konjenital Kalp Hastalıkları ise (%5-7) Fallot tetralojisidir. Aort Stenozu %4-7, büyük arter trans pozisyonu %3-5 görülürken diğer Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları (Triküspid Atrezisi, Pulmoner Atrezi, Trunkus Arteriosus, Total anormal Pulmoner Venöz dönüş ve Hipoplastik Sol Kalp) ise %1-3 arasında görülür.
Prognoz Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarında daha iyidir. Fallot Tetralojisi dışındaki Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklı çocuklar, müdahale edilmezse nadiren bir yaşını geçer. Fallot Tetralojisinde tedavi edilmeyen hastalarda yaşam süresi 2.5 – 7 yıldır, sadece % 10’u tedavisiz 20 yaşını geçebilir. Ameliyat edilen Fallot Tetralojisinde ise prognoz oldukça iyidir ve normale yakın bir yaşam sağlanmıştır.
Doğum öncesi 14. Haftadan sonra fetal ekokardiyografi yapılarak kalp bozuklukları ana karnında teşhis edilebilmektedir. Ancak daha hassas tetkikler 23. Haftada yapılabilir.
Tüm Konjenital kalp hastalığı olan kişilerde operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.
Patent Duktus Arteriyozus (PDA)
Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %10’u PDA’dır. Duktus arteriyozus, akciğer atardamarı (pulmoner arter)ve
ana atardamarı (aorta) birbirine bağlayan bir damar yapısıdır. Doğumda bebeklerin tümünde duktus arteriyozus (PDA) normal olarak vardır. Normalden farklı olan anne karnındaki kan dolaşımı için bu hayati bir yapıdır. Ancak doğumdan birkaç saat sonra kapanması gereklidir. Prematürlerde, gebeliğin ilk üç ayında kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annenin çocuğunda, oksijen oranı düşük olduğu yerlerde görülme sıklığı çok daha yüksektir.
Eğer açık kalırsa buna PDA adı verilir. Aorta gelen oksijenden zengin kanın bir kısmı bu bağlantıdan tekrar akciğerlere döner. Pulmoner arterde basınç yükselir. Kalbin sol tarafı fazla yüklenir. Bağlantı büyük ise çabuk yorulan çocuğun büyümesi gecikir, solunumu zorlaşır ve kolayca akciğer enfeksiyonlarına yakalanır. Eforla solunum zorluğu, çarpıntı, göğüs ağrısı gibi belirtiler sol kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. Bağlantı küçükse bir şikayeti olmayabilir. Bazen belirtiler birkaç ay sonra ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon sonucu sağdan sola şant akımı gelişirse, diferansiyel siyanoz denen sol kol ve vücudun alt kesimlerinde morluk varken sağ kolda olmayan bir görünüm ortaya çıkabilir.
Tedavi şekli hastanın yaşına ve PDA’ nın genişliğine göre değişir. İlaç tedavisi olarak İndometazin, kalp yetmezliği olan hastalarda digoxin ve diüretik verilebilir. 6 ayda içinde kapanmaz ise veya tedaviye yanıt vermeyen kalp yetmezliği varsa operasyon uygulanır. Kateter ile uygulanan şemsiye veya coil adı verilen aletler bağlantıyı kapatabilir. Ancak kapalı bir kalp ameliyatı da gerekebilir. Tedavi sonrası dolaşım normale dönecektir.
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
En sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı VSD’dir (%25-30). Kalbin iki ventrikülü ( ventrikül ) arasında bir açıklık varsa 
basınç farkından dolayı sol ventrikülden, sağ ventriküle çok fazla kan geçecektir. Akciğerlerden kalbin soluna gelen oksijenden zengin kan sağa geçerek, akciğerlere geri pompalanır. Akciğerlere giden kan miktarı ve akciğer atardamarı (pulmoner arter) kan basıncı, artar. Bu nedenle daha fazla çalışan kalp büyür.
Hastalığın klinik belirtileri , VSD’ nin genişliği ile orantılıdır. Doğum sonrası belirtilerin ortaya çıkması birkaç haftadan uzun sürebilir. VSD’ büyük ise çocuklarda yemek yeme ve kilo alma problemi, nefes alma zorluğu vardır ve çabuk yorulmaktadırlar. Pulmoner hipertansiyon görülebilir. Yüksek basınç akciğer damarlarında bir süre sonra kalıcı hasara neden olabilir. Kalpteki bu deliğin ameliyatla bir an önce kapatılması gerekir. Çünkü kalıcı pulmoner hipertansiyon gelişirse, ameliyat şansı ortadan kalkabilir.
Eğer açıklık küçük ise kalbin yükü daha az olacaktır. Bu durumda yalnızca kalpte bir üfürümün duyulması dışında bulgu olmayabilir. Ameliyata gerek olmadan kendi kendine kapanabilir. Bunun için belli yaşa kadar beklenir, kendiliğinden kapanmazsa ameliyat yapılabilir.
Küçük VSD’ ler dikişle, büyük VSD’ ler genellikle (daha sonra normal kalp dokusu ile kaplanacak olan) bir yama ile kapatılır. Bebeklerde uzun süreli bir enfeksiyon, birden fazla VSD varsa , diğer hastalıkları nedeni ile açık kalp ameliyatı yapılamıyorsa, şikayetlerini ortadan kaldırmak ve pulmoner hipertansiyon gelişimini önlemek için kapalı kalp ameliyatı uygulanabilir. Bu operasyonda pulmoner arterin çapı daraltılarak (pulmoner banding ) akciğerlere giden kan azaltılır, böylece pulmoner kan basıncı düşer. Çocuğun büyüme ve gelişimi tamamen olmasa da düzelir. İleri yaşlarda açık kalp ameliyatı ile bant kaldırılır ve açıklık kapatılır.
VSD’ nin kapatılması kan akımı normale dönmesini ve kalp yetmezliğinin düzelmesini sağlar. Uzun dönemde normal bir hayat beklentisi vardır.
Atrioventriküler Septal Defekt (ASD)
Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. Bu açıklık, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini 
birden ilgilendirmektedir. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birliktelik gösterebilir.
Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan açıklıklar nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD’ li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Pulmoner arterde basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve zamanla pulmoner arterde kalıcı hasar ortaya çıkabilir.
Bazı bebeklerde üst ve alt odacıkları ayıran bu tek ve büyük kapak tam olarak kapanmayabilir. Tam olarak kapanmayan bu kapaktan dolayı ventriküllarda bulunan kan atriyumlara geri kaçabilir. Bu durum kapakta regürjitasyon veya yetersizlik olarak tanımlanır. Kaçak kalbin sağ tarafında, sol tarafında veya her iki tarafta birden bulunabilir. Kapaktaki kaçak kalbin fazla miktarda kan pompalamasına neden olur ve mevcut kalp yetersizliğini daha da artırabilir.
Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılır. Ameliyat ile kalpte var olan bu büyük açıklık bir veya iki yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve atriyumlar arasında bulunan tek ve büyük kapak ise ikiye bölünerek iki ayrı kapak oluşturulur.
Atrioventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale döner. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir veya artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim olasılığı mevcuttur.
Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabilir. Bu ameliyatla pulmoner arter daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılmış olur. Ameliyattan sonra çocuğunuz düzenli olarak pediatrik kardiyolog tarafından takip edilmelidir.
Aort Stenozu
Kalbin sol ventrikülü ile ana atardamar olan aort arasında aort kapağı bulunur. Kalbin kasılması ile aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Kapak alanı normalde 2,5 cm2 dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma ( stenoz ) olursa kanın vücuda pompalaması zorlaşacaktır. Aort Stenozu çocuklarda görülen ikinci en sık (%4-7) siyanotik doğumsal kalp hastalığı nedenidir. Aort kapağının işlevi doğuştan ve sonradan gelişen hastalıklar nedeniyle bozulabilir. Konjenital, romatizmal, aterosklerotik veya infektif endokardite bağlı aort stenozu gelişebilir. 70 yaş üzerinde dejeneratif sklerotik aort stenozu görülür.
Aort kapağında üç adet yaprakçık vardır. Aortun doğumsal darlığında kapak üzerinde kalın ve sert tek bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Kapağın daha alt bölümünden kaynaklanabileceği gibi ( subaortik stenoz: Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati veya membranöz ,band tipi ), kapağın üstünde( Supraaortik stenoz) aort damarında (valvüler: en sık tip)da görülebilir.
İleri yaşlarda veya çok ciddi aort darlığına bağlı soluk görünüm, çabuk yorulma, nabız basıncında düşme, göz kararması ve bayılma, göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı, ritim bozuklukları, ani ölüm, sol kalp yetmezliği gibi şikayetler olabilir. Darlık sıklıkla koroner problemlere neden olacaktır. Darlık arttıkça operasyon ihtiyacı da artar.
Aortik kapak alanı 0,8 cm2 den küçük olan ve semptomatik hastalarda operasyon uygulanır. Sol ventrikül fonksiyonu
bozulmuş olan hastalarda operasyon uygulanmalıdır. Çocuklarda ciddi aort darlığında semptom olmasa da operasyon yapılır. Kapak altı (subaortik) darlıklar genellikle kesilip çıkarılır, kapak üstü ve aort damarı darlıklarında yama ile genişletilebilir. Kapakta olan darlıklarda ise balonlu bir kateter ile genişletme uygulanabilir. (Balon valvüloplasti) . Bir müddet sonra girişim gerekirse tekrarlanabilir.
Darlık zamanla artabilir bu yüzden hasta yaşam boyu kontrol altında kalmalıdır. Darlıklar cerrahi olarak istenildiği gibi düzelmeyebilir ve yetersizlik kalabilir. Bu yüzden bazı aktivitelere kısıtlama gerekebilir.
Aort darlığında operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.
Aort Koarktasyonu
Aorta (ana atardamar) daralmıştır. Kalpten darlığın bulunduğu yere kadar olan kısımda kan basıncı artar. Darlık genellikle, baş bölgesine ve kollara giden damarların aorttan ayrılmasından sonra görülür. Darlığın derecesine göre, kalp yetersizliği bulguları doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Hafif darlıklar herhangi bir şikâyet yaratmadan kalpte üfürüm veya hipertansiyon ile saptanabilir. Kollarda ölçülen kan basıncı bacaklardan yüksek bulunur.
Aortadaki darlık nedeni ile kalp, kanı pompalamakta zorlanır. Kalp büyür ve yetersizlik ortaya çıkar. Aort koarktasyonu fazla ise hasta biran önce opere edilir. Orta düzeyde darlık varsa okula başlamadan kalıcı hipertansiyon gelişmemesi için, operasyon uygulanmalıdır.
Kapalı kalp ameliyatı ile göğüs sol tarafından açılarak aort darlığına ulaşılır. Değişik teknikler kullanılarak durum düzeltilir. Genellikle, dar olan kısım çıkartılır ve kalan kısımlar uç uca dikilir. Bazen koldan alınan bir damar veya sentetik bir damar ile daralmış bölge genişletilebilir.
Operasyon sonrası nadiren aort damarında darlık tekrarlayabilir. Balonlu kateter ile genişletme (balon anjiyoplasti) uygulanabilir. Bazen ikinci bir operasyon gerekebilir. Bazı hastalarda, aort operasyonla düzeltilmiş olsa da kan basıncı yüksek kalabilir ve bu nedenle ilaç kullanması gerekebilir.
Fallot Tetralojisi
En sık rastlanan siyanotik doğumsal kalp hastalığı (%5-7) Fallot tetralojisidir. 4 ayrı kalp anomalisinin birlikte görülür.
Ventriküler septal defektKalbin iki ventrikülü arasında geniş bir açıklık bulunmaktadır
Pulmoner stenozKan tekrar oksijenlenmek için akciğere gidemez. Darlığa bağlı belirtiler her çocukta farklı olabilir. Asıl önemli olan morarmanın derecesidir.
Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Ventrikül duvarı normale göre daha kalındır.
Aort her iki ventrikül arasında yerleşir.Kan her iki ventrikülden de gelir.
Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya çocukluk döneminde ciltte morarma ile ortaya çıkar. Bebekte gelişim normale yakındır, ancak bilinç kaybının da olabildiği ani morarma nöbetleri vardır.
Daha büyük çocuklarda fiziksel aktivite sırasında kanın yeterince oksijenlenmemesine bağlı olarak nefes darlığı ve bayılma görülebilir.
Fallot tetralojisi belirtilerinin ağır olduğu çocukta geçici bir iyileşme sağlamak için operasyonla aort ile pulmoner arter arasında bir bağlantı sağlanabilir. (Şant operasyonu) böylece aorttan gelen fazladan kanla oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilen kan miktarı artar. Şant operasyonu ile çocuğun ileri bir yaşta yeni bir operasyon olana kadar morarma şikayetinin azalması ve büyüyüp gelişmesi sağlanır.
Fallot tetralojisi’ nin tedavisi tam düzeltme operasyonları ile mümkündür. Genellikle erken çocukluk döneminde şant ameliyatı sonrası veya pulmoner arteri yeterince gelişmiş olan hastada ameliyat yapılabilir. VSD yama ile kapatılır, aort damarının yeri düzeltilir ve pulmoner arterdeki ve pulmoner kapaktaki darlıklar ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak düzeltmesi sonrası bu kapakta yetersizlik görülebilir. Bu yetersizlik çocuğun gelişimini ve fonksiyonlarını bozmaz ancak ileriki yıllarda bazen yapay pulmoner kapak gerekebilir. Bazı durumlarda bu yapay kapak ilk ameliyatta takılabilir. Yine de yapay kapaklar bir süre sonra bozulmaya uğrayabilir ve değiştirilmesi gerekebilir. Operasyon sonra dolaşım normale döner ve artık siyanoz görülmez.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)
Büyük arter transpozisyonu (TGA) yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner arter 
ile normalde oksijen oranı düşük kan sağ ventrikülden akciğerlere taşınır. Aort ile oksijen oranı yüksek kan sol ventrikülden vücuda taşınır. Büyük arterlerin transpozisyonunda Aort ve pulmoner arter yer değiştirmiştir. Aort sağ ventrikülden oksijen oranı düşük kanı vücuda gönderirken, pulmoner arter ise sol ventrikülden oksijen oranı yüksek kanı akciğerlere gönderir.
Büyük atardamarların transpozisyonunda birbiriyle bağımsız iki paralel dolaşım mevcuttur. Hastanın yaşaması için, oksijen içeriği yüksek ve düşük kanların ASD, VSD, veya PDA gibi bir açıklıktan karışması gerekir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerde bu açıklıklar olmadığında hemen doğum sonrası bebek mordur. Acil müdahale gereklidir.
– Prostoglandin damar yolundan sürekli verilerek “duktus arteriozusun” açık kalmasını sağlanır. Bu operasyona kadar hastayı rahatlatır.
– Kasıktan kateterle girilerek balon ile atriyumlar arasındaki delik genişletilir.
– Operasyonla bozukluk tamamen düzeltilebilir.
Genellikle Arterial switch (Jaten) adlı yöntem kullanılır. Zamanla sol ventrikül basıncı ve kas kitlesi azaldığı için ameliyatın doğumdan sonra ilk üç hafta içinde yapılması başarıyı arttırmaktadır. Bu süreyi geçerse iki aşamada uygulanabilir. Damarlar, anatomik doğru pozisyonlarına yerleştirilir. Kalbin kendisini besleyen koroner arterler de aorta taşınır. Bu operasyon sonrası dolaşım normale döner, morluk görülmez.
Büyük arterlerin transpozisyonuna VSD de eşlik ediyorsa pulmoner arter basıncı ve sol ventrikül basıncı yüksek olacağı için, Arterial Switch operasyonu, yeni doğan döneminden daha sonra da yapılabilir
Diğer bir ameliyat Atrial Switch (Senning) ameliyatıdır. Vücuttan dönen oksijen oranı düşük kan sağ atriyum yerine sol atriyuma; akciğerlerden gelen oksijen oranı yüksek kan ise, sağ atriyuma yönlendirilir. Morluk ortadan kalkar, gelişim normaldir, ancak anatomik olmayan, yalnızca fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme operasyonu ardından uzun vadede kalpte ritim bozukluğu ve kalp yetersizliği gelişebilir.
Arterial Switch ameliyatı sonrası hastalar normal bir gelişim gösterebilir. Nadiren, ikinci bir operasyona gereksinim gösterirler.
Triküspid Atrezisi
Sağ atriyum ile sağ ventrikülü arasında bulunan ve bu iki bölümü birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmediği için sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akımı olmaz. Bu nedenle sağ ventrikül gelişmemiş ve küçük kalır. Yaşamın devam etmesi için iki atriyum arasında bir açıklık olması(ASD) veya iki ventrikül arasında bir açıklık (VSD) olmasına bağlıdır. Anormal kan dolaşımına bağlı bebeğin rengi mordur.
Bu hastalarda akciğerlere gelen kan akımını artırmak ve morarmayı azaltmak için şant operasyonu gerekebilir. (aort ile pulmoner arter arasında bağlantı sağlanması). Bazı durumlarda ise akciğere gelen kan akımı aksine fazla olabilir. Pulmoner arterden akciğere giden kanı azaltmak için, pulmoner arter banding ( bantlama) uygulanabilir.
Triküspit atrezisinde Fontan operasyonu ile düzeltme uygulanır. Bu operasyonla sağ atriyuma dönen kan, oluşturulan bağlantılar ile oksijenlenmek üzere doğrudan akciğerlere yönlenir. Morarma düzelir.
Fontan ameliyatında gelişmemiş sağ ventrikül, aradan çıkarılır. Anatomik değil fizyolojik bir düzeltmedir. Kan akciğerlere pasif olarak gider. Bu nedenle akciğer damarlarının basıncının düşük olması önemlidir. Cerrahi tekniklerinin gelişimi ile uzun vadede operasyon sonuçlarının daha iyi olacağı düşünülmektedir.
Pulmoner Atrezi (Pulmoner arter kapağının yokluğu)
Pulmoner atrezide, pulmoner arterin kapağı gelişmemiştir. Kan sağ ventrikülden akciğerlere gidemez, sağ ventrikül, kör bir kese gibi kalmış ve gelişmemiştir. Sıklıkla triküspit kapakta da gelişim bozukluğu vardır.
Oksijen oranı düşük kan ASD den sol atriyuma oradan da sol ventriküle geçer, sol ventrikül bu kanı aort ile tüm vücuda dağıtır. Bu oksijen oranı düşük kan nedeni ile hastanın rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlere gelen kan “patent ductus arteriyozus” sayesinde sağlanmaktadır. Eğer PDA daralır veya kapanırsa, bu durum, yaşam ile bağdaşmaz.
Prostaglandin kullanımı ve diğer tedavi yöntemleri ile PDA nın kapanması önlenir. Operasyonda pulmoner arter ile aorta arasında bir şant oluşturulur böylece akciğerlere kan gidişi sağlanır. Bazen tıkalı olan kapak açılabilir. 3-4 yaşlarında, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan operasyonu(tek ventrikül tamiri) yapılabilir. Sağ ventrikülü kısmen gelişmiş olanlarda bir buçuk ventrikül tamiri veya iki ventrikül tamiri yapılabilir.
Trunkus Arteriyozus (Kalpten tek bir büyük damarın çıkması)
Kalpten aort ve pulmoner arter tek bir atardamar olarak çıkar sonra ikiye ayrılır. Genellikle VSD ile birliktedir. Pulmoner arter basıncı daha düşük olduğu için kanın büyük kısmı akciğerlere gider. Bu yüzden kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon erken dönemde görülür. Operasyon çoğunlukla erken bebeklik döneminde yapılmalıdır. VSD kapatılır, tek damardan yapay bir damar yaması ile pulmoner arter ayrılıp sağ ventriküle bağlanır. Geri kalan kısım aort damarı olarak kalır. Bazen aort kapağı bozuklukları eşlik edebilir.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (Akciğerden kalbe kanın dönüş bozukluğu)
Akciğerlerden gelen kanı sol ventriküle getiren akciğer toplardamarları (pulmoner venler) sol atriyum yerine, genelde sağ atriyuma açılmaktadır. Sağ atriyuma gelen kan vücuttan gelen toplardamar kanı ile karışır. Bu kanın bir kısmı ASD den sol atriyuma , geri kalan ise sağ ventriküle geçer. Aorttan pompalanan kanın, oksijen düzeyi düşüktür. Ayrıca pulmoner venöz dönüşteki zorlanma nedeniyle akciğerlerde kan göllenmesi ve pulmoner arterde hipertansiyon olabilir.
Doğum sonrası sık nefes alma, beslenme bozukluğu, sık geçirilen akciğer enfeksiyonları görülür. Operasyon erken bebeklik döneminde yapılmalıdır. Pulmoner venler tekrar sol atriyuma bağlanır ve ASD düzeltilir. Erken dönem yapılan operasyonların uzun vade sonuçları iyidir.
Hipoplastik Sol Kalp (Kalbin sol yarısında gelişme bozukluğu)
Sol ventrikül mitral kapak, aort ve aort kapağında gelişim geriliği vardır. Akciğerlerden gelen kan ASD den sağ atriyuma ve sağ ventrikül ile pulmoner artere geçer. Aorta kan geçişi ancak PDA sayesinde olur.
Doğum sonrası bebeğin görünümü genellikle normaldir. Kül renginde olabilirler soluk alış verişleri hızlıdır, beslenme problemleri vardır. PDA’nın doğumdan birkaç gün sonra kapanması prostoglandinler kullanılarak önlenmelidir. Yaşamaları tedavi edilmelerine bağlıdır. Tedavi için birkaç ameliyat veya kalp nakli gereklidir. Her vakada farklı şekilde yapılan bu operasyonlar çok zor komplike ve risklidir. Doğumdan hemen sonra ilk olarak Norwood operasyonunda vücuda ve akciğerlere kanın sağ ventrikül den pompalanması sağlanır. Ardından iki yönlü Glenn ameliyatı ve son olarak Fontan operasyonları ile vücuttan kalbe dönen kanı getiren toplardamarlar ile pulmoner arter arasında bağlantı sağlanarak sağ ventrikülün yanlızca oksijenlenmiş kanı vücuda pompalaması sağlanırken, oksijen oranı düşük kanla oksijen oranı yüksek kanın karışması engellenmeye çalışılır.
Birçok doktor tedavide kalp naklini önermekte bu şekilde çocuğun sağlıklı bir kalbe kavuşacağını düşünmektedir. Ama hasta kalbin vücut tarafından reddini önlemek için yaşam boyu ilaç kullanacaktır. Bunun dışında kalp nakli ile ilgili başka sorunlar da olabilir.
Diğer Kalp Anomalileri
Çok farklı doğumsal kalp bozuklukları olabilir. Kalbin tüm damarları, bölümleri, kapakları ile ilgili bozukluklar görülebilir. Kalbin sağda, solda veya farklı yerleşimleri görülebilir. Tüm bu bozuklukların % 90′ ından fazlası bir veya birkaç operasyonla düzeltilebilir. Ameliyattan sonrası hastalarda normal veya normale yakın bir yaşam sağlanabilir.
2- Romatizmak Kalp Hastalıkları
Genellikle çocuk çağında geçirilen ateşli boğaz ya da üst solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan bakterilerin oluşturduğu antijenlerin kalp kapaklarında meydana getirdiği ileri yetmezlik yada darlıklar anlaşılır. Nadiren de olsa viral olaylarda kalp kasının tutan immünolojik reaksiyonlar sonrası kalp nakline kadar gidebilecek süreçler olabilir.
Genel olarak kalp kapakçıklarında şekil bozuklukları ile darlık veya yetersizliklere neden olur. Hemolitik streptokok adı verilen mikroplarla oluşan bir tür boğaz enfeksiyonundan sonra gelişen kalp romatizması, giderek azalmakla beraber ülkemizde hala sorun olmaya devam etmektedir.
3- Ritim ve ileti bozuklukları
Kalbin elektriksel uyarı sisteminde anormal yavaşlama, duraklama, ileri derecede düzensiz atımlar ya da anormal hızlanmalarla seyreden tüm kalp hastalıklarını kapsar. Genellikle doğumsal kalp hastalıkları ileri birlikte ya da cerrahi sonrasında karşımıza çıkmakla birlikte hiçbir organik nedene bağlı olmaksızın ya da bir takım hormonal dengesizlikler sonrasında da karşımıza çıkabilir.
Tedavi yöntemleri:
Balon Septostomi
Bazı kalp anomalilerinde kirli ve temiz kanın kalp içinde yeterli oranda karışması bebeğin yaşaması için gereklidir. Bunun için ucunda balon olan kateterle kalbe girilir ve kalbin üst odacıkları (atriumlar) arasında delik açılır. Bu işlemin bazı kalp anomalilerinde, yenidoğan bebeklerde hayat kurtarıcı acil bir uygulama olarak yapılması gerekebilir.
Valvotomi
Dar olan bazı kalp kapakları da kateterizasyon esnasında balonla açılarak ameliyatsız tedavi edilebilir.
Koil Embolizasyon ve Şemsiye Uygulaması
Bazı kalp deliklerinin (ASD) ve kapanmayan damar açıklıkları (patent duktus arteriyozus) kateterizasyon esnasında kapatılabilir. Bu uygulamalar her hasta için uygun değildir.
Elektrofizyoloji ve Ablasyon
Bazı ritim problemleri olan çocuklarda kalp kateterizasyonu (elektrofizyolojik çalışma) ile bu probleme neden olan odaklar bulunup kateterizasyon esnasında “ablasyon” denilen yöntemle bu odaklar yakılarak ritim problemi tedavi edilebilir.
Çocukluk Çağı Kalp Hastalıklarında Cerrahi Tedavi Süreçleri
KALP AMELİYATLARI
AMELİYAT ÖNCESİ HAZIRLIKLAR
Çocuğunuza gerekli tetkikler yapılıp kalpteki anomali tespit edildikten sonra çocuk kalp hastalıkları uzmanları ve kalp damar cerrahları yapılan tetkikleri beraberce değerlendirerek çocuğunuzun ameliyattan fayda görüp görmeyeceğine karar verirler. çocuğunuzun ameliyat edilmesi kararı, alanında tecrübe sahibi ve akademik kariyere sahip hekimlerin konsey toplantılarında alınmaktadır.
Çocuk kalp cerrahisi için her tür teknolojik donanıma sahip olan Acıbadem Bakırköy Hastanesi’nde çocuğunuzla ilgilenen ekipte pediyatrik kardiyolog, kalp-damar cerrahı, yoğun bakım uzmanı, rehabilitasyon ekibi ve deneyimli destek personel bulunmaktadır. Büyük deneyim ve bilgi sayesinde Acıbadem Bakırköy Hastanesinde en üst düzeyde başarı elde edilmektedir.
Çocuğunuz genellikle ameliyattan kısa bir zaman önce hastaneye yatırılır. Hastanede kalma süresi ortalama 5 ila 10 gündür. Bu süre bazı koşullarda uzayabilmektedir. Hastanede kaldığınız sürece özellikle küçük çocuklar için sevdikleri oyuncaklar ve çocuklara özel olarak hazırlanmış giysiler temin edilecektir. Çoçuğunuzun mümkün olduğu kadar kendini ev ortamında hissetmesi sağlanmaya çalışılmaktadır.
Ameliyat öncesinde çocuğunuzun mümkün olduğu kadar sağlıklı olması son derece önemlidir. Çocuğunuzda ateş, öksürük veya soğuk algınlığı varsa pediyatrik kardiyolog veya kalp cerrahını haberdar ediniz. Ekip bu sebeple ameliyatın birkaç gün ertelenmesine karar verebilir.
Bazen ameliyat randevusunda değişiklikler olabilir. Örneğin acil bir ameliyat çocuğunuzun ameliyatını geciktirebilir. Siz ve çocuğunuz muhtemel ertelemeler için hazırlıklı bulunmalısınız. Çocuklara giydirilen giysileri ve oyun odasını görmeyi arzu ederseniz hastanemiz pediatri servisindeki hasta danışmanları size yardımcı olacaktır. Yaşadığınız bu deneyimin çocuğunuzun psikolojik durumu ve aileniz üzerindeki etkileri ile ilgili olarak “yatan hasta ilişkileri yöneticisinden” yardım alabilirsiniz. Pediyatrik kardiyoloğunuz, cerrahınız veya yatan hasta ilişkileri yöneticisi ile çocuğunuza duygusal olarak en iyi şekilde nasıl destek olabileceğiniz hakkında konuşabilirsiniz. Gerekli görülürse çocuğunuz için psikolog desteği sağlanabilir.
Genel Tetkikler
Çocuğunuz ameliyat öncesinde karaciğer, böbrek fonksiyonları, pıhtılaşma faktörleri açısından incelenir. Fokal enfeksiyon odağının tespiti ve gerekirse tedavisi amacı ile çocuk hastalıkları uzmanı tarafından genel muayenesi ve diş hekimi tarafından diş muayenesi yapılır. Çocuğunuzun ameliyata hazır olup olmadığı açısından ve gerekli ameliyat hazırlıkları bakımından değerlendirilmesi konusunda cerrahi koordinatörü sizi yönlendirecek ve yardımcı olacaktır.
Kan Bankasından Kanın Temini
Kalp ameliyatları sırasında kan nakline ihtiyaç duyulmaktadır. Yapılan ameliyata bağlı olarak ihtiyaç duyulan kanın miktarı değişmektedir. Genellikle açık kalp ameliyatlarında4-6 ünite, kapalı kalp ameliyatlarında 2 ünite kanın kullanılmaktadır. Donör (kan vericisi) kanlarının çocuğunuzla tam olarak uyuşmaması ve bazı teknik nedenlerden dolayı bulunan tüm kanların kullanılması mümkün olmayabilir. Kan örnekleri AIDS, Hepatit (B ve C) ve her türlü bulaşıcı hastalık açısından titizlikle taranmaktadır. Kan Bankası kan ve kan ürünleri hazırlanması konusunda 24 saat hizmet vermektedir.
AMELİYAT
Kalp ameliyatları bu alanda uzmanlaşmış doktorlar, teknisyenler ve hemşirelerden oluşan bir ekip tarafından yürütülmektedir. Cerrah ameliyata konsantre olurken diğerleri hastanın kan dolaşımı, solunum ve diğer hayati fonksiyonlarını sağlayan cihazlarla ilgilenmektedir.
Çocuğunuzun ameliyata hazır olup olmadığı açısından ve gerekli ameliyat hazırlıkları bakımından değerlendirilmesi konusunda koordinatör hemşire sizi yönlendirecek ve yardımcı olacaktır.
Açık kalp ameliyatlarında kalp-akciğer makinası kullanılmaktadır. Bu cihaz akciğerler ve kalbi devre dışı bırakarak kanın oksijenlenmesini ve vücuda kan pompalanmasını sağlar. Böylece kalbin güvenle açılıp tamir edilmesi mümkün olabilir. Bu yöntemle cerrah kalbin içerisini ve kalp kusurunu rahatlıkla görür ve düzeltir. Ameliyat sonunda pompadan çıkılarak kalp ve akciğerler normal pompalama ve oksijenlendirme görevlerine geri dönerler. Bazı operasyonlar kalp-akciğer pompası kullanılmadan yapılabilir ve bu ameliyatlara da “kapalı kalp ameliyatı” denir. Bazı açık kalp ameliyatlarında hipotermi olarak adlandırılan bir teknikle ameliyat yapılması gerekebilir. Hipotermi tekniğinde çocuğun vücut ısısı düşürülerek kan akımı yavaşlatılır hatta durdurulur ve güven içerisinde kalbin tamiri yapılır.
Bazı kalp anomalilerinde göğüse çok küçük bir açıklıktan girilerek bazı özel aletler ve video kamera yardımı ile kalp ameliyatları yapılabilir. Minimal invaziv kalp ameliyatları olarak adlandırılan bu ameliyatlarda yara izi daha küçük ve belirsiz, iyileşme daha çabuk olacaktır. Ancak bu tür ameliyatların her kalp anomalisi için uygun olmadığı bilinmelidir.
AMELİYATTAN SONRA
Yoğun Bakım Dönemi :
Ameliyattan sonra çoçuğunuz yoğun bakım ünitesine alınacaktır. Burada özel eğitimli doktor, hemşire ve teknisyenler 24 saat hizmet vermektedirler. Çocuğunuz yoğun bakımda tüm hayati fonksiyonlar bakımından bilgisayarlı elektronik cihazlarla takip edilmektedir. Yoğun bakımdaki cihazlar ve çocuğa takılı olan tüplerden dolayı endişe etmeyin. Bunların hepsi gerekli ve rutin olarak kullanılan ekipmanlardır. İhtiyaç kalmadığı zaman yavaş yavaş bu ekipmanların hepsi çocuğunuzdan çekilir. Bu özel cihazlara örnek olarak aşağıdakiler sıralanılabilir;
– solunum makinası (ventilatör)
– soluk borusuna takılı solunum tüpü (endotrakeal tüp)
– ekstra oksijen vermek için takılan oksijen maskesi
– göğüste biriken kan ve sıvıları boşaltmak için ameliyat sırasında yerleştirilen tahliye boruları (dren)
– kan, serum ve ilaçların verildiği damar içi uygulamalar
– burnundan takılan mideye ulaşan nazogastrik sonda kalp ritmi ve tansiyonunu monitörden görüntülemek için takılan elektrod ve kablolar gibi.
Çocuğunuzun ameliyat sonrası yoğun bakımda takip edilmesi için yukarıda sıralananların hepsine ihtiyaç duyulmaktadır. Çocuğunuzun yoğun bakımdaki durumu ile ilgili olarak size düzenli bilgi verilecektir. Ertesi gün telefon ile veya KVC yoğun bakım ünitesi kapısından yoğun bakım sorumlusu ile yüzyüze görüşerek hastanız hakkında bilgi alabilirsiniz.
Dışarıdan gelen kişiler tarafından çocuğunuza hastalık bulaşmasını önlemek için yoğun bakım ziyaretleri kısıtlı tutulmaktadır. Yoğun bakımda kalma süresinin uzaması durumunda eğer doktoru uygun görürse aileden bir kişi verilen özel giysileri üzerine giyerek çocuklarını ziyaret edebilirler.
Yoğun bakımda çocuğunuzu rahatlatmak için sakinleştirici ilaçlar verildiğinden dolayı kendisini uyuklar halde görebilirsiniz. Yoğun bakım ekibi ameliyattan sonra çocuğunuzda kullanılması gereken özel uygulamalar olursa bunları size açıklayacaktır.
Servis Dönemi
Yoğun bakım ünitesinden çıktıktan sonra çocuğunuz pediatri servisine çıkarılacaktır. Burada çocuğunuzun bakımı ile ilgili olarak siz de önemli bir rol üstlenebilirsiniz. Serviste genellikle öksürme ve solunum egzersizlerini içeren solunum terapisi uygulanmaktadır. Böylece akciğer ve solunum problemlerinin önüne geçilmeye çalışılmaktadır. Bir süre sonra çocuğunuzun ağrı kesici ilaçlara daha az gereksinimi olacaktır.
Çoçuğunuzu yatak içinde doğrulturken iki elinden birden tutun, sırtından ve başından destekleyerek kaldırın. Ameliyat kesisinin gerilmesine neden olacak hareketler yapmayın. Doktorunuzun tavsiyesine göre çocuğunuzu daha aktif olmaya teşvik edin ve servis içerisinde dolaştırın. Çocuğunuza drenaj tüpleri ve serum takılı bulunabilir. Bu durum hemşire gözetiminde çocuğunuzu koltuğa oturtmanıza ve dolaştırmanıza engel değildir.
Çocuğunuza dokunmadan önce ellerinizi yıkamaya özen gösteriniz. Göğüs yarası ve tedavi ekipmanlarını gözeterek çocuğunuza sarılabilir, kucağınıza alabilirsiniz. Ziyaretçilerin uzun süre içeride kalarak oda havasını kirletmesine ve çocuğunuzu öperek sevmesine engel olunuz. Hijyenik açıdan açıkta yiyecek, içecek, giysi bırakmayınız ve oda içi düzeni koruyunuz.
Serviste hemşire ve solunum terapistinin uygulamalarına yardımcı olunuz. Hastanedeki tüm personelin onun iyileşmesi için çalıştığını ve iyileşmesini istediği konusunda çocuğunuza sürekli telkinde bulununuz. Böylece uygulama ve tedavilerin daha etkili şekilde yapılmasını sağlayarak çocuğunuzun iyileşmesini hızlandırabilirsiniz.
Ameliyattan sonra çocuğunuza vücutta su tutulmasını önlemek amacıyla tuzsuz diyet uygulanabilir. Diüretik (idrar söktürücü), antibiyotik veya digoksin gibi ilaçlar verilebilir. Bazı çocuklarda ameliyat reaksiyonu olarak birkaç gün sonra ateş çıkabilir. Eğer ateş devam ederse doktorunuz ateşin nedenini ve nasıl tedavi edileceğini belirlemek için çocuğunuza bazı testlerin yapılmasını isteyebilir.
Kısa süre içerisinde çocuğunuz kendisini daha iyi hissedecek ve hastaneden ayrılmaya hazır hale gelecektir. Taburcu olmadan önce yapılan ameliyatın sonuçlarını kontrol etmek amacıyla bazı incelemeler yapılabilir. Çocuğunuz kendini daha iyi hissettiğinde ve doktorunuz çocuğunuzun iyileştiğine kanaat getirdiğinde eve dönebilirsiniz. Evde her gün çocuğunuzun ağrısının azaldığını ve iyileştiğini göreceksiniz.
Evde Yapılacaklar
Taburcu olduktan sonra evde kullanılmak üzere size verilen ilaçları titizlikle çocuğunuza verin. İlaç saatlerini ve isimlerini şaşırmamak için buzdolabı üzeri gibi her zaman görünecek bir yere bir ilaç çizelgesi hazırlayın. Doktorunuzun verdiği randevu gününe kadar size söylenenleri harfiyen uygulayın. Çocuğunuzun fiziksel olarak aktif olmasına doktorunuzun tavsiyesine göre yardımcı olun.
Çocuğunuza evde duş aldırabilirsiniz, ancak ameliyat yarasının iyileşmesi için uzun süreli sabun temasından kaçınılmalıdır. Bunun için küveti sabunlu suyla doldurmayın veya duş esnasında ameliyat yarası üzerine bastırarak sabun sürmeyin. Çok sıcak veya soğuk su kullanmayın.
Çocuğunuzun hoşuna gidecek yemekler hazırlayın. İyileşmesi için iyi beslenmesi gereklidir.
Aşırı yağlı, tuzlu veya şekerli yiyecekler vermeyin. Çorba, bebekler için mama gibi yumuşak ve hazmı kolay yiyecekleri tercih edin.
Çocuğunuzun yanında sigara içmeyin ve sigara içilen mekanlardan uzak tutun.
Çocuğunuzun göğsünün gerilmesine neden olacak hareketleri veya yük kaldırmasını 1 ay süre ile kısıtlayın.
Ateş, solunum sıkıntısı, vücutta şişme (ödem) ve doktorun verdiği talimatlar doğrultusunda herhangi bir ciddi değişiklik olursa mutlaka hastaneyi arayınız.
